...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [2]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [19]
Genetica umana [27]
Geriatrie [1]
Ginecologie [21]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [19]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [41]
Medicina de Familie [20]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [24]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [63]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [46]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Hematologie

Vasculitele sistemice


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

 

  Vasculitele sistemice reprezintă un grup de patologii caracterizate prin inflamaţia şi distrucţia pereţilor vaselor sanguine.

Clasificare( după calibrul vasului)

Vasculitele vaselor mari

•Arterita gigantocelulară

•Arteriita Takayasu

Vasculitele vaselor medii

•Poriarterita nodoasă

•Boala Kawasaki

Vasculitele vaselor mici ANCA pozitive

•Granulomatoza Wegener

•Sindromul Churg-Stauss

•Poliangiita microscopică

Vasculita vaselor mici ANCA negative

•Purpura Henoch-Schonlein

•Vasculitele din crioglobulinemie

•Angiita leucocitoclastică tegumentară

Vasculite ANCA asociate

•Poliangiita microscopică

•Sindromul Churg-Stauss

•Vasculite medicamentoase

 

Periarterita nodoasă

I. PAN reprezintă o vasculită necrotizantă sistemică care afectează arteriile medii şi mici.

II. Incidenţa: rară la copii, debut la vîrstă şcolară cu predominare la băieţi(3,8:1).

III. Etiologia: nu este pe deplin cunoscută, debutul este adesea precedat de IRVA, vaccinări, reacţii adverse la medicamente, mai frecvent după HVB.

 

IV.Patogenie:

   Leziunile se produc prin mecanism imunologic ca urmare a unor reacţii inflamatoare induse prin CIC sau produse prin mediere celulară. CIC se depun în plicele peretelui vascular ce induce eliberarea SBA din trombocite, mastocite...Depunerea CIC în peretele vascular prin fracţiile C3a, C5a atrage leucocitele polimorfonucleare, care infiltreză peretele şi descarcă enzime lisosomale ceea ce conduce în final la necroza celulară. Apare mai apoi proliferarea intimei de diferite grade şi tromboza. Leziunile din PAN sunt segmentare şi prevalează în punctele de ramificare ale arterelor. Un semn patologic distinct pentru PAN este absenţa granuloamelor sau a inflamaţiei granulomatoase.

 

V. Tablou Clinic

ØDebutul bolii apare mai frecvent acut, mai rar insidios cu semne generale ca febra, mialgii, pierdere ponderală, anorexie, alterarea stării generale, semne nespecifice comune stărilor inflamatoare cronice.

ØManifestări renale: afectări glomerulare de tip proliferativ segmentale, mai rar difuze. Ca rezultat apare hematuria, protenuria moderată, HTA cu evoluţie rapidă severă, cu dezvoltarea IR. Poate avea loc infarctul renal, anevrisme...

}Periarterita nodoasă

ØManifestări musculo-articulare: artralgii, artrită, mialgii cu/sau fără atrofii musculare.

ØManifestări nervoase: mono- şi polineurite, pot apărea crize, AVC, tulburări de comportament, convulsii...

ØManifestări digestive: sindrom abdominal            ( implicarea arterelor mezenteriale- tromboză, necroză) cu dureri în regiunea ombilicală, greaţă, vome, hemoragie, mai rar hemoragie. Lezarea arterelor diferitor organe poate provoca gastrite, enterite, colite, pancreatită, colecistită acută...

}Periarterita nodoasă

ØManifestări cardiace: afectarea vaselor epicardice şi intramiocardice poate provoca accese de stenocardie, IM, pericardită, dereglări de ritm, IC congestivă...

ØManifestări cutanate: rash, purpură, noduli, livedo reticularis.

ØAlte manifestări: patologia testiculelor( orhita, epididimita), patologie oculară( conjunctivită, irită, uveită)...

}Periarterita nodoasă

VI. Investigaţii paraclinice

ØExamene de laborator: VSH mărit, leucocitoza, trombocitoza, mărirea concentraţiei proteinei C reactive, anemie. creşte FA, fermenţilor hepatici, bilirubină, hipergamaglobulinemie. Nivele crescute CIC, scăderea C3, C4; se determină şi HbsAg.

Ø Biopsia ţesuturilor: are valoare maximă în diagnosticarea bolii.

ØAngiografia: anevrismele şi stenoza arterelor de calibru mediu sunt criteriile patognomonice clasice ale PAN.

Periarterita nodoasă

VII. Criteriile de diagnostic

1.Pierdere ponderală mai mult de 4 kg, simptoame generale;

2.Livedo reticularis;

3.Durere şi tumefierea testiculelor;

4.Mialgii, slăbiciune musculară, dureri la palparea muşchilor picioarelor;

5.Mono-/polineuropatie sau mononeurită multiplex, smp de afectare a SNC;

6.HTAd mai mare de 90 mmHg;

7.Creatinina serică mai mare de 1,5 mg/dl sau uree serică mai mult de 60 mg/dl;

8.Purtător VHB;

9.Date arteriografice: anevrism, ocluzie;

10.Modificări histologice la nivelul arterelor medii şi mici cu infiltraţie a pereţilor vasculari cu PMN.

3 criterii din 10 confirmă diagnosticul de PAN.

Periarterita nodoasă

VIII. Tratament

1.Glucocorticosteroizii: prednisolon în doză de 1-2 mg/kg/zi pînă se obţine efect pozitiv, apoi dozele se reduc(în trepte mici). Doza de susţinere se prescrie pentru un timp de îndelungat 3-4 ani.

2.Pulsterapia cu metilprednisolon în doze 0,25-1g/zi iv în funcţie de vîrstă, 3-4 zile succesiv, după care se continuă cu preparate per os.

3.Ciclofosfamida se recomandă simultan cu corticoterapia în doze de 1-3 mg/kg/zi oral timp de 1an sub control hematologic.

4.Plasmofereza se indică cînd corticoterapia şi ciclofosfamida sînt ineficiente.

}Periarterita nodoasă

IX. Prognosticul

  Prognosticul în PAN este rezervat şi nefavorabil. Durata de supraveţuire sub influenţa tratamentului timp de 5 ani este de 40-50%. Decesul survine printr-o complicaţie renală sau digestivă.

Boala Kawasaki

I.Definiţie:

      Boala Kawasaki sau sindromul mucocutanat şi ganglionar infantil este o boală acută febrilă, ce apare la copilul sub vîrsta de 5 ani, de etiologie necunoscută, manifestîndu-se clinic prin febră persistentă peste 5 zile, congestieconjunctivală, modificări ale mucoasei bucale, erupţie eritematoasă, tumefacţia mîinilor şi picioarelor, adenopatii cervicale şi o evoluţie prelungită, în cursul căreia apar frecvente complicaţii cardiovasculare.

II. Patogenia: se presupune că are loc perturbarea sistemului imun cu creşterea citokinelor proinflamatorii ca IL-1, TNF, gama-INF, care susţin inflamaţia vasculară. Ca răspuns creşte T4, T8 şi se activează celulele NK

III. Tablou clinic:

Criterii clinice principale

Febră rezistentă la antibioticoterapie timp de peste 5 zile;

Conjunctivită bilaterală neexudativă;

Modificări tipice ale buzelor şi cavităţii bucale: buze uscate, edemaţiate, hiperemiate, cu fisuri, limbă de “zmeură”, hiperemie difuză a mucoasei cavităţii bucale, faringită

Modificări ale mîinilor şi tălpilor: eritem, edem indurativ, descuamare în perioada de reconvalescenţă;

Erupţii şi rash(eritem) polimorfpe trunchi;

Inflamaţie nesupurativă acută a ganglionilor limfatici cervicali.

Prezenţa a 5 din cele 6 criterii confirmă diagnosticul.

Boala Kawasaki

Alte semne clinice semnificative:

Artralgii şi artrite;

Diaree, dureri abdominale, hepatită, icter obstructiv, hidrops acut al vezicii biliare, pancreatită;

Miocardită acută, pericardită acută, vasculită coronariană;

Meningită aseptică;

Laringită supraglotică;

Edemul spaţiului prevertebral...

Boala Kawasaki

IV. Investigaţii paraclinice:

Hemograma: leucocitoză cu deviere spre stînga, trombocitoză, VSH crescut;

Biochimia: hipoglobulinemie, creşterea alfa-2-globulinei, proteina C reactivă...

Urinograma: proteinurie, piurie sterilă;

ECG: Q patologic în derivaţiili I, AVL, V1-3( necroză şi fibroză miocardică);

EcoCG: dilataţie anevrismală a arterelor coronare.

62 13

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018