...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [42]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [61]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [9]
Parazitologie [11]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Hepatologie

Hepatopatii neonatale şi ale sugarului mic cu colestază


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Miethke A. şi Balistreri W. (2008) împart aceste hepatopatii în două mari categorii:

I.Sporadice sau tranzitorii

II.Familiale

I.Hepatopatiile sporadice sau tranzitorii sunt

A.Colestaza asociată cu infecţie:

1)Bacteriană:

a)Sepsis cu endotoxemie (în special infecţia urinară, gastroenterita)

b)Lues, toxoplasmoză, listerioza, tuberculoza

2)Virală (congenitală sau perinatală):

a)Asociată cu insuficienţa hepatică neonatală: HSV 1-2, HHV6, Paramyxovirus

b)CMV, HIV (!)

c)Hepatita B sau C (rar)

B.Colestaza asociată cu toxine

1.Colestază asociată nutriţiei parenterale

2.Medicamente: (fetopatia indusă de alcool, consumul de amfetamine de către mamă in timpul sarcinii)

C.Hipoxia/hipoperfuzia perinatală:

1.Insuficienţa cardiacă severă

2.Boli vasculare (sindromul Budd-Chiari, hemangioame multiple)

D.Variate:

1)Boli hematologice:

a) Histiocitoza Langerhans

b) Sindromul de bila groasă (după hemoliză)

2)Neoplazii: Leucemia neo-natală

3)Autoimunitate:

a) Lupus neonatal

b) Anemie hemolitică autoimună cu hepatită cu celule gigante

4)Obstrucţie intestinală

E.“Idiopatică”

II.Familiale

A.Dezordini în biosinteza acizilor biliari:

1.Primare: 3-b-hidroxisteroid delta 4-C27 steroid dehidrogeneza/isomeraza, delta 4-3-oxosteroid 5b-reductaza

2.Secundare:

sindromul Zellweger: dismorfism craniofacial (cu frunte înaltă proeminentă, fontanela anterioară larg deschisă, borduri supraorbitare hipoplazice, baza nasului lăţită, micrognaţie, anomalii ale lobilor urechilor), pliuri cutanate supranumerare la nivelul cefei, anomalii cerebrale cu retard mental, hipotonie, hipoacuzie, cataractă congenitală, glaucom,degenerare retiniană, chiste renale. Poate asocia ciroza în evoluţie, datorită numarului redus de peroxizomi hepatici

sindromul Smith-Lemli-Opitz- deficit in sinteza colesterolului ( deficit in 3 beta-hydroxysterol-delta 7-reductaza)

    -forma gravă prezintă malformaţii congenitale multiple  ( avorturi spontane sau deces in primele luni de viaţă)

    -dismorfism facial: microcefalie

     -sindactilie degetele II/III

     -retard mental, frecvent autism

II.Familiale- continuare

B. Dezordini ale transportului membranar:

1.Dezordini ale secreţiei “canaliculare”:

a)Transportul ionic ( deficienţe ale genei CFTR , fibroza chistică)

b)Transportul acizilor biliari -deficitul în BSEP= Bile  Salt Export Pump:

       - PFIC2= Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis  tip 2

       - BRIC2= Benign Recurrent Intrahepatic Cholestasis

 

c)   Transportul fosfolipidic (deficitul în MDR3  in PFIC3= Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis   tip 3 )

        MDR3= Class III multidrug resistance (MDR) P-glycoproteins (P-gp): mediază translocarea fosfatidilcolinei prin membrana canaliculară a hepatocitului

Vizualizat: 121     Download: 52

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018