...






                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [1]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [10]
Gastroenterologie [18]
Genetica umana [25]
Geriatrie [1]
Ginecologie [20]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [15]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [39]
Medicina de Familie [18]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [23]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [53]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [42]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Medicina interna- Terapie

Boala celiacă cu debut tardiv


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

  Împreună cu fibroza chistică boala celiacă este cea mai frecventă cauză de malabsorbţie la sugar şi copil. Boala se datorează leziunilor mucoasei intestinale sub acţiunea glutenului, apărute la persoanele susceptibile genetic. Simptomatologia clinică şi modificările histologice ale mucoasei intestinului subţire remit sub regim fără gluten, iar recăderile histologice apar în doi ani de la reintroducerea glutenului în alimentaţie.

  Acestă definiţie implică faptul că intoleranţa la gluten este definitivă. Dar, există un număr mic de pacienţi (5%) care nu prezintă recădere (simptomatologie clinică absentă şi aspect histologic normal al mucoasei intestinale) după doi ani de alimentaţie cu gluten. Acest lucru a pus în discuţie posibilitatea existenţei intoleranţei tranzitorie la gluten.

  O explicaţie care coexistă mai bine cu conceptul de intoleranţă la gluten permanentă este aceea că expresia bolii celiace, atât clinică cât şi histologică, este variabilă cu vârsta. Urmărirea pacienţilor cu enteropatie gluten sensibilă pe o perioadă lungă de timp este crucială pentru a putea decide dacă intoleranţa la gluten este mai degrabă persistentă,decât permanentă.

  Studii recente susţin că incidenţa bolii celiace este în creştere. Cea mai mare incidenţă a bolii celiace la copil a fost raportată în nordul Irlandei (1:597), dar există variaţii mari între ţările din Europa, în Suedia incidenţa fiind de doar 1:6500. Din păcate raportările incomplete nu ne permite stabilirea incidenţei reale a bolii celiace în ţara noastră.

  Nu se cunosc cauzele exacte care ar putea explica aceste variaţii în prevalenţa bolii celiace (cum ar fi diferenţe în cantitatea de gluten ingerată sau prezenţa altor factori de mediu).

  În ciuda studiilor care arată o largă răspândire a enteropatiei gluten sensibile în întreaga lume, prevalenţa sa este încă subestimată în unele ţări şi ca urmare unele cazuri de boală celiacă rămîn nediagnosticate. În populaţiile în care există un grad scăzut de suspiciune pentru această boală, simptomele (mai ales dacă nu sunt caracteristice) pot fi în mod greşit atribuite sindromului post gastroenteritic sau malnutriţiei protein-calorice, ceea ce conduce la un diagnostic tardiv al bolii celiace.

  Se pare că există o anumită agregare familială în cazul bolii celiace; în favoarea acestei ipoteze este prezenţa bolii la mai mulţi membri ai aceleeaşi familii, ca şi concordanţa ei la gemenii monozigoţi. Există studii care raportează o prevalenţă a bolii celiace de până la 8,5% la rudele de gradul I ale pacienţilor diagnosticaţi cu enteropatie gluten sensibilă. Există familii cu doi pînă la şase membri afectaţi. Printre rudele pacientilor sunt mai frecvente formele silenţioase sau atipice de boală celiacă.

 

  Etiologie

  Aşa cum se cunoaşte agentul etiologic al bolii celiace este gliadina (fracţiune proteică conţinută în grâu, secară, orz şi ovăz), agresivitatea maximă fiind atribuită gliadinei A, componentul major al α-gliadinei.

În etipatogenia bolii intervin şi factori genetici. 90% dintre pacienţii cu boală celiacă prezintă HLA DQw2 şi HLA DR3.

  Factorii imunologici participă prin alterarea răspunsului imun celular şi umoral.

 

  Factorii de mediu implicaţi sunt:

  1.   obiceiuri alimentare (începând din perioada de sugar);

  2.   factori infecţioşi (adenovirus serotip 12, care conţine proteina E1b, cu secvenţă aminoacidă omoloagă cu peptidul antigenic activ al gliadinei).

  Importanţa reală a factorilor genetici, a factorilor de mediu şi a modificărilor imune în etiopatogenia enteropatiei gluten sensibile rămâne încă greu de stabilit cu certitudine. S-a încercat stabilirea relaţiei dintre incidenţa bolii celiace, alimentaţia naturală şi vârsta introducerii glutenului în alimentaţie.

  Un studiu retrospectiv efectuat în Italia, privind obiceiurile alimentare „precoce” ale copiilor cu boală celiacă, a arătat că alimentaţia cu lapte de mamă menţinută pe o perioadă de cel puţin 3 luni de la naştere oferă un grad semnificativ de protecţie şi că la copiii care s-au încadrat în acest grup vârsta la care s-a introdus glutenul în alimentaţie nu a jucat nici un rol. La copiii alimentaţi artificial consumul precoce de gluten a condus la creşterea vulnerabilităţii faţă de boală, la cei predispuşi genetic şi imunologic.

  Teoria patogenetică comună acceptată la ora actuală este cea imunologică.

 

  Oligopeptidele imunogenice ale gliadinei sunt captate de celulele prezentatoare de antigen: macrofagele din lamina propria (exprimă molecule HLA clasa II pe suprafaţa lor) sau enterocitele, cu prezentare ulterioară limfocitelor T CD4+. Celule CD4 + din lamina propria,  activate, vor determina:

  • ·  chemotactism (mastocite, macrofage, eozinofile, bazofile, neutrofile) cu eliberare de substanţe proinflamatorii;

  • ·  creşterea populaţiei de limfocite intraepiteliale CD8+ (cu rol citotoxic);

  • ·  creşterea numărului de plasmocite cu stimularea producerii de anticorpi specifici.

 

  Eliberarea mediatorilor proinflamatorii determină ischemie enterocitară, în consecinţă se ajunge la atrofie vilozitară şi hiperplazia criptelor Lieberkühn, creşterea permeabilităţii mucoasei fiind un factor favorizant.

  Leziunile histologice specifice (care reprezintă regula de aur pentru diagnosticul boli celiace) ale mucoasei intestinului subţire sunt:

  • ·  atrofie vilozitară totală/subtotală;

  • ·  hiperplazia criptelor intestinale;

  • ·  scăderea raportului dintre aria epiteliului de suprafaţă şi epiteliul criptelor;

  • ·  creşterea numărului de limfocite intraepiteliale;

  • ·  creşterea populaţiei celulare din lamina propria.

 

În ceea ce priveşte simptomatologia clinică pacienţii cu boală celiacă se clasifică astfel:

  • ·  pacienţi cu boală celiacă clasică;

  • ·  pacienţi cu manifestări constituţioale sau simptome gastrointestinale nespecifice;

  • ·  pacienţi cu boală celiacă monosimptomatică;

  • ·  pacienţi cu boli asociate bolii celiace;

  • ·  pacienţi cu boală celiacă asimptomatică;

  • ·  pacienţi cu boală celiacă atipică (de ex:constipaţie rebelă)

 

1.  Boala celiacă clasică

Ø  debut între 8 luni-2 ani, precedat de introducerea glutenului în alimentaţie;

Ø  aspect caracteristic: ţesut celular mult diminuat/absent, abdomen voluminos meteoristic, membre gracile;

Ø  sindrom diareic de tip steatoreic: scaune frecvente, voluminoase, cu suprafaţă lucioasă şi prezenţa de resturi alimentare nedigerate,uneori diaree apoasă, după lapte (există deficit de lactază secundar);

  Ø  sindrom carenţial: deficit de dezvoltare somatică, deficit de dezvoltare psihomotorie, anemie pluricarenţială, tegumente aspre, rahitism, manifestări hemoragice

  La vârsta de adolescent se caracterizează prin: disconfort abdominal, inapetenţă, uneori vărsături asociate de cele mai multe ori cu diaree cronică (uneori cu durată de ani de zile), diareea cronică putând fi prezentă şi la alte vârste.

  Manifestările carenţiale sunt: retardul staturoponderal, tegumente aspre pelagroide, anemie prin carenţă în fier şi acid folic, tulburări endocrine (pubertate întârziată,  sterilitate), manifestări articulare (artrite), hemoragice (deficit de vitamină K).

37 10

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2017