...





                        

Anatomia omului [65]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [61]
Medicina de Familie [23]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [9]
Parazitologie [29]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Medicina interna- Terapie

Boala Wilson


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Introducere

  Cupru, un component esenţial al mai multor enzime, este toxic pentru ţesuturi atunci când este prezent în exces, astfel încât este absolut necesară păstrarea balanţei în ceea ce priveşte influxul şi efluxul (în şi din celule).

  Două dezordini ale transportului cuprului sunt azi, cunoscute:

A Boala Menkes, un defect al transportului cuprului la nivel intestinal, transmis X-linkat;

A Boala Wilson, o dezordine autosomal recesivă, datorată excesului de cupru. Această boală a fost descrisă prima dată în 1912 de către Kinnear Wilson, fiind vorba de o boală familială caracterizată prin:

  · boală neurologică progresivă, letală

  +

  · boală hepatică cronică

  +

  · anomalii la nivelul corneei (inelul Kayser-  Fleischer).

  Aceasta ar fi caracteristica clasică a bolii, dar aspectul clinic poate evolua prin prezenţa unei serii de capcane, disociaţii şi posibilităţi evolutive neaşteptate.

În boala Wilson, există o excreţie biliară inadecvată a cuprului, cu acumularea acestuia în ficat, creier, rinichi şi cornee.

  Incidenţa bolii este de aproximativ 1 la 30.000.

Metabolismul cuprului

  Cuprul din alimente este absorbit la nivelul intestinului subţire şi apoi el se leagă de albumină în ser.

  Albumina şi mici cantităţi de cupru-histidină transportă cuprul la nivelul unor ţesuturi, cel mai mult fiind transportat în ficat.

  Transcupreina şi ceruloplasmina sunt implicate şi ele în transport.

Mici cantităţi de cupru sunt necesare pentru o serie de enzime esenţial implicate:

  • A la nivelul ţesutului conjunctiv şi mai ales a procesului de “elastin cross-linking”: lysyl oxidase;
  • A în îndepărtarea radicalilor liberi: superoxide dismutase;
  • A pentru transferul electronilor: cytochrome oxidase;
  • A în producerea de pigment: tyrosinase;
  • A în procesul de neurotransmitere: dopamine β-mono-oxygenase. 
Vizualizat: 262     Download: 99

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018