...






                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [1]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [10]
Gastroenterologie [18]
Genetica umana [25]
Geriatrie [1]
Ginecologie [20]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [15]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [39]
Medicina de Familie [18]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [23]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [53]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [42]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Pediatrie si Puericultura

Artrita Juvenilă Idiopatică


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

 

După consensul internaţional de la Durban în 1997 (revizuit la Edmonton în 2001) se vorbeşte despre Artrita Juvenilă Idiopatică (AJI):
–artrita, din cauza inflamaţiei articulare (cel puţin a unei articulaţii) pentru o perioadă de minim 6 săptămâni;
–juvenilă, din cauza apariţiei simptomelor înainte de vârsta dAe 16 ani;
–idiopatică, deoarece nici o cauză certă nu este actualmente cunoscută.
     
Actualmente există un consens, care recunoaşte 6 forme. Criteriile de clasificare AJI, revizia secundă (Edmonton 2001):
1.Forma sistemică: artrită a cel puţin o articulaţie, cu sau precedată de o febră persistentă de cel puţin 2 săptămâni, cotidiană (peste 3 zile) şi însoţită de cel puţin un semn, între care rash macular, adenopatie difuză, hepato-splenomegalie sau pleurezie sau pericardită;

(excludere a,b,c,d)

2.Forma oligoarticulară: artrita a 1-4 articulaţii care durează de peste 6 luni ca evoluţie:
§Forma oligoarticulară persistentă: mai puţin de 5 articulaţii interesate, peste 6 luni de evoluţie;
§Forma oligoarticulară extensivă: peste 4 articulaţii interesate, peste 6 luni de evoluţie;

 

Criterii de excludere:

a. psoriazis sau istoric de psoriazis la pacient sau la o rudă de gradul I;
b. artrită la un băiat HLA B27 pozitiv, care debutează înainte de vârsta de 6 ani;
c. istoric de patologie asociată la HLA B27: spondiloartrită achilozantă / spondiloartropatii, „reumatisme” cu enterocolopatii, artrite reacţionle (Reiter), uveită anterioară acută, la o rudă de gradul I;
d. prezenţa factor reumatoid (IgM) la 2 determinări, la 3 luni interval minimum;
e. prezenţa unei forme sistemice de AJI.
 
3.Forma poliarticulară: artrită la cel puţin 5 articulaţii care datează de peste 6 luni (ca evoluţie)
§Forma poliarticulară FR negativă: absenţa factorului reumatoid;
§Forma poliarticulară FR pozitivă: prezenţa factorului reumatoid la două testări, la cel puţin 3 luni interval;

 4.Artrita psoriazică: artrită şi psoriazis sau artrită asociată cu 2 semne, între care: dactilită, anomalii ale unghiilor, psoriazis la o rudă de gradul I;

5. Spondiloartropatiile nediferenţiate:

  artrită asociată la o entezită sau artrită sau entezită asociată cu cel puţin 2 semne, printre care:

–prezenţa sau antecedente de sacro-ileită sau rahialgii inflamatorii;
–HLA B27 pozitiv;
–artrită care debutează la un băiat după vârsta de 18 ani;
–istoric familial de patologie asociată unui HLA B27: spondiloartrită anchilozantă/ spondiloartropatii, „reumatisme” asociate cu enterocolopatii, artrite reacţionale (Reiter), uveită anterioară acută;

(excludere a,d,e)

6. Artrite neclasificabile: artrite care întrunesc fie criteriile unei categorii oarecare sau cel puţin a două categorii.

Formele oligoarticulare (OA)

AJI cu debut oligoarticular sunt cel mai frecvent observate, proporţia lor variind între 32-76%, după diferiţi autori. De aceea ne vom focaliza doar asupra acestor forme de AJI.
Diagnosticul este în primul rând clinic, caracteristicile lor evolutive fiind diferite.
 Prezenţa factorilor antinucleari este asociată unui risc crescut de interesare oculară, ceea ce impune o supreveghere particulară.
 

Semne clinice:

Raportul pe sexe este de feminin: masculin 9:1.
Vârsta apariţiei este inferioară la 3 ani pentru mai mult de 2/3 din cazuri.
Artrita este definită prin tumefierea unei articulaţii, asociată unei creşteri a căldurii locale şi a durerii. Uneori în formele oligoarticulare elementul durere este frust sau inexistent. Se asociază o limitare a mobilităţii.
 
Forma oligoarticulară este definită de artrite care interesează un maxim de 4 articulaţii în primele 6 luni de evoluţie.
–„persistentă” dacă numărul rămâne strict mai mic de 5 articulaţii;
–in caz contrar este denumită „extensivă”.
 
Acestă interesare este în mod obişnuit asimetrică şi predomină la membrele inferioare.
Sunt interesate mai ales articulaţiile mari, în special genunchii, apoi cu frecvenţă descrescândă, articulaţiile tibio-tarsiene, apoi coastele şi articulaţiile pumnilor, articulaţiile mici ale degetelor.
nInteresarea coloanei şi a artriculaţiei temporo-mandibulare trebuie căutată sistematic, deoarece poate trece neobservată, mai ales la cei mici

 

Semne clinice (continuare)

Tenosinovitele sunt aproape totdeauna asociate unor interesări articulare, în special ale piciorului (tibio-tarsiene şi sub-astragaliene), dar uneori şi ale mâinilor.
 
Semnele extra-articulare sunt inconstante în faza iniţială: o febră moderată şi tranzitorie este uneori observată. Nu există semne cutanate, nici viscerale.
Manifestarea extra-articulară asociată formelor oligo-articulare şi care constituie un element de gravitate este interesarea oculară:        uveita anterioară cronică (iridociclită), cu „ochi alb”.
–Ea trebuie să fie sistematic căutată, doarece evoluează insidios şi poate determina prognosticul funcţional vizual.
–Uneori este prezentă în momentul apariţiei artritelor şi chiar le poate preceda.
–Uveita anterioară este definită prin inflamaţia segmentului anterior al ochiului, asociind o reacţie celulară în camera anterioară (efectul Tyndale la examenul cu lampa cu fantă), mai târziu opacităţi corneene (keratita) şi sinechii irido-cristaliniene.
 

Semne biologice

Un sindrom inflamator nespecific este frecvent observat.
–Hiperleucocitoza - inconstantă, dar poate fi semnificativă (peste 15.000/mm3).
–Creşterea proteinei C reactive însoţeşte puseele, dar nu este predictivă vis-a-vis de severitatea sau frecvenţa acestora.
–Creşterea VSH este observată, dar nu la toate cazurile, având un caracter predictiv important dacă este peste 100mm/h.
Prezenţa anticorpilor antinucleari (AAN), chiar la nivel moderat, trebuie căutată încă de la început, prezenţa lor fiind puternic asociată riscului de interesare oculară.
Factorul reumatoid (FR) este excepţional pozitiv în oligoartrite. Prezenţa sa redeschide discuţia despre limitele actuale ale clasificării: aceste forme oligoarticulare FR pozitive par mai apropiate de formele de debut ale artritelor poliarticulare pozitive la FR. Nu există indicaţia de a doza alţi autoanticorpi în acest context.
 
HLA-ul nu prezintă interes de rutină: nu există asociere semnificativă cu HLA B27 în acestă patologie şi asocierea cu haplotipurile (DR8, DR11) face deocamdată obiectul unor cercetări.
 

Imagistica

În momentul diagnosticului, radiografiile standard sunt utile pentru efectuarea unui diagnostic diferenţial, în special cu o artrită de etiologie infecţioasă.

Deseori este prezentă o tumefiere a părţilor moi, dar nici o leziune structurală nu este vizibilă în faza iniţială.
Ecografia nu are interes decât pentru explorarea unei articulaţii profunde (umăr), discuţia fiind aceeaşi şi pentru scintigrafia osoasă.
Alte tehnici, mai sofisticate, cum sunt rezonanţa magnetică şi tomodensitometria, pot fi interesante în caz de dubiu diagnostic.
 

Histologia

Biopsia nu este cerută decât în caz de dubiu diagnostic, efectuându-se prin artroscopia unei articulaţii mari sau mai rar printr-o artrotomie limitată.

Infecţiile osteo-articulare

Interesarea unei singure mari articulaţii (ex. genunchi) nu este rară, dar trebuie eliminate înainte de orice altceva o sinovită acută, în special o artrită septică. O monoartrită infecţioasă poate evolua în mod subacut, dacă s-a administrat anterior un tratament antibiotic „orb”. Această artrită este însoţită de febră şi durere moderată, jena funcţională poate fi limitată!
În caz de dubiu diagnostic este de preferat tratarea unei suspiciuni de infecţie (diagnostic probabil), deoarece prognosticul unei infecţii articulare „necunoscute” şi tratate cu întârziere este de cea mai mare importanţă.
Uneori, inflamaţia nu interesează decât aparatul musculo-tendinos periarticular (periartrită), dar această inflamaţie a părţilor moi poate „descoperi” o osteomielită sau osteoartrită subjacentă.
 

Neoformaţiile

Acest diagnostic este foarte rar stabilit la debutul unei forme oligo-articulare. În caz de interesare monoarticulară, ar putea eventual să fie vorba de leziuni benigne, cum sunt distrofia de sinovială, osteocondroze şi în mod excepţional o tumoră malignă.
În cazul manifestărilor articulare inaugurale ale unei hemopatii sau neuroblastom, este vorba mai mult de dureri osoase decât de o interesare articulară obiectivă, în diagnostic ajutându-ne de unele date: citopenii, sindrom de compresie medulară.
Alte situaţii posibile sunt interesarea articulară inaugurală în cadrul unei tulburări de hemostază.
 

Oligoartrita inflamatorie care să intereseze cel puţin două articulaţii pune în discuţie, după vârstă, următoarele posibilităţi:

la copilul mic:
–artrită satelită, în special virală, cu evoluţie rapid favorabilă;
–artrită datorată altor microorganisme, cum ar fi Mycoplasma; evolueză în decursul unui episod caracteristic (pneumonie).
la copilul mare, pot fi discutate şi alte diagnostice:
–conectivită (context clinic şi biologic caracteristic);
–artrite în raport cu o infecţie (artrită reactivă), deşi actualmente foarte rare, manifestările atriculare secundare infecţiilor vaccinale, cum ar fi în cazul vaccinului contra rubeolei, sunt de căutat.
la orice vârstă:
–infecţia cu mycobacterii (bacil Koch sau atipic) trebuie căutată, mai ales dacă există o alterare a stării generale sau dovada epidemiologică;
–boala Lyme cronică poate fi localizată, în special în prezenţa tulburărilor neurocognitive (tulburări de concentraţie), a durerilor cronice difuze.
 
Tratament

1. Interesarea articulară

În timpul primului puseu, dacă interesarea articulară este limitata la 1-2 articulaţii, toleranţă funcţională satisfăcătoare şi sindromul inflamator minim sau absent, prescrierea unui antiinflamator non-steroidian (AINS) trebuie propusă de principiu:

  Ibruprofen 20mg/kg/zi în 3 prize sau

  Naproxen 20-30mg/kg/zi în 2 prize.

Adeseori se adevereşte a avea un efect modest sau inexistent.
Dacă situaţia clinică nu este semnificativ modificată, acest tratament este suspendat

Corticoizii pe cale generală nu sunt indicaţi în formele oligo-articulare, injecţiile intra-articulare cu cortizon sunt adeseori necesare în caz de interesare persistentă,

Singurul produs eficient este hexacetonidul de triamcinolon (Hexatrione), după cum a demonstrat recent un studiu comparativ cu acetonid de triamcinolon (Kenacort).
Uşor de realizat la nivelul unei articulaţii mari, cum este cea a genunchiului, ele sunt mult mai delicate într-o articulaţie mică, când necesită anestezie generală, în special la copilul mic.
Imobilizarea articulaţiei tratate este necesară pentru o perioadă de 3 zile.
Dacă sunt bine efectuate aceste injecţii se complică rareori cu atrofie cutanată.
Apariţia de calcifieri intra- sau periarticulare este posibilă, dar cel mai adesea fără probleme pe plan funcţional. Ele pot regresa spontan.

Tratamentele de fond nu sunt în general necesare în formele oligo-articulare persistente.

În schimb, în formele extinse, dacă tratamentul cu AINS nu este suficient, se discută indicaţia tratamentului de linia a 2-a, în cadrul căriea metotrexatul este adeseori foarte eficient (0,6 mg/kg/săpt., fără a se depăşi 30 mg/săpt.).
Supravegherea pretinde dozarea transaminazelor şi hemogramă efectuate lunar, în special în primele 3 luni de tratament.
În cazul ineficacităţii sau intoleranţei la metotrexat, bioterapiile (medicamente anti-TNF) pot fi discutate.
 

2. Interesarea oftalmologică

Tratamentul local este imperativ dacă s-a constatat o uveită. Modalităţile acestui tratament sunt propuse de către oftalmolog, care trebuie să cunoască foarte bine acest tip de uveită. Dacă inflamaţia progresează sub tratament sau se extinde la vitros sau uvea posterioară, injecţiile retrobulbare cu cortizonice pot să fie iniţiate
În unele cazuri, oftalmologul va face indicaţia de corticoterapie pe cale generală, deoarece AINS pe cale generală nu sunt eficiente în interesarea oculară, fapt pe care trebuie sa-l cunoasca si sa-l initieze pediatrul (!)
În ceea ce priveşte terapiile de fond, nici un studiu nu permite să se afirme că ele sunt eficiente, cu excepţia tratamentului anti-TNF (Infliximab – Remicade), dar acesta nu este înca admis în pediatrie pentru acest domeniu.
 
 
Modalităţi evolutive

1. Evoluţia generală

La fel ca cea mai mare parte a reumatismelor inflamatorii cronice, formele oligoarticulare ale AJI evoluează în pusee, manifestându-se în special prin recidiva artritelor sau prin alte noi localizări articulare. Frecvenţa şi intensitatea acestor pusee sunt variabile chiar la acelaşi pacient. Regula ar fi totuşi o regresie a puseelor ca frecvenţă şi intensitate până la dispariţia lor, dar din păcate la unul din doi pacienţi patologia evoluează în mod cronic, ca o formă poliarticulară.
Evoluţia globală se face spre o forma oligoarticulară persistentă (sub 5 articulaţii interesate), fie spre o formă extensivă (peste 4 articulaţii interesate). Această diferenţiere clinică dovedeşte imperfecţiunea aprecierii riscurilor evolutive.
Între formele oligoarticulare o evoluţie articulară simetrică şi/sau rapid extensivă (cel mai adesea, în primul an de evoluţie) se apropie de formele de la început poliarticulare, mai cu seamă dacă anticorpii antinucleari sunt pozitivi.
Pe plan terapeutic, această posibilitate evolutivă ar implica un tratament al acestor forme de AJI mult mai precoce şi mai agresiv, cu scopul limitării distrucţiilor articulare.
 

2. Evoluţia artritelor

Evoluţia artritelor este condiţionată de severitatea acestei interesări (extensia artritelor) şi eficacitatea tratamentelor locale.
Simptomatologia poate dispare complet între pusee, dar leziunile inflamatorii succesive determină uneori limitări funcţionale cu reducerea mobilităţii.
Evoluţia radiologică clasică este caracterizată de cele 4 stadii Steinbrocker, în cazul persistenţei activităţii inflamatorii:
–Stadiul I – infiltraţia părţilor moi
–Stadiul II – „pensare” articulară
–Stadiul III – eroziuni
–Stadiul IV – fuziune
 
Pot fi observate tulburări de creştere localizate:
–accelerarea creşterii în caz de interesare a genunchiului (stimularea cartilajului de creştere de partea inflamată);
–hipertrofie epifizară şi aspect pătrat al epifizei tibiale superioare;
–deformare în genu valgum prin hipercreştere a compartimentului intern;
–un avans al punctelor de osificare la nivelul carpului este posibil;
–invers, inflamaţia cronică poate provoca sudura prematură a cartilajului de conjugare (bradimetacarpie, asimetrie a lungimii picioarelor).
Utilizarea tratamentelor locale a redus riscul tulburărilor de creştere, care rămân minime dacă inflamţia locală este controlată cu Hexatrione.
 

3. Evoluţia oftalmologică

Interesarea extra-articulară cea mai redutabilă este uveita anterioară cronică.
Gravitatea acestei interesări este dublă:
–este frecventă: apare la 35% din pacienţii cu forme oligoarticulare după 5-10 ani de evoluţie;
–este insidioasă („uveita cu ochi alb”): în 10% din cazuri ea poate preceda interesarea articulară.
Uveita este uneori rebelă şi necesită un tratament corticoid local prelungit şi bine adaptat. Ea devine adeseori simptomatică dacă leziunile cronice sunt fixe.
O scădere a acuităţii vizuale poate surveni secundar unei opacifieri corneene prin depozite de calciu pe cornee (keratite în bandeletă) sau o cataractă (inflamatorie sau secundară corticoterapiei locale prelungite).
Apariţia unui glaucom poate complica sinechiile irido-cristaliniene (pupila în treflă) consecutiv inflamaţiei cronice.
Această uveită poate evolua independent de evoluţia articulară: ea este mult mai frecventă în formele cu AAN pozitivi, fie că sunt persistente sau extensive.
Este necesară o „căutare” sistematică de la momentul stabilirii diagnosticului de AJI şi o supraveghere regulată şi atentă cu un examen oftalmologic cu lampa cu fantă din 3 în 3 luni.
 
Concluzii
1.Formele oligo-articulare sunt formele de AJI cele mai frecvente impunând un diagnostic diferenţial atent şi investigaţii serologice sistematic efectuate, dată fiind importanţa AAN pentru aprecierea evoluţiei şi prognosticului.
 
2.Formele rapid extensive pe plan articular au evoluţie şi prognostic mult mai rezervat, în afara lor, prognosticul fiind dominat de interesarea oculară, frecventă şi insidioasă, ceea ce imprimă un caracter de mare periculozitate.
 
3.Cu toate progresele terapeutice, există forme rebele, chiar dacă tratamentul local cortizonic a ameliorat evoluţia şi prognosticul, în sensul reducerii tulburărilor funcţionale importante.
 
 
343 124

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2017