...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [50]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [61]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [7]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [14]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [29]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [33]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [23]
Genetica umana [35]
Geriatrie [1]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [24]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [51]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [12]
Neurologie [24]
Neonatologie [5]
Nursing [6]
Obstetrica [25]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [5]
Pediatrie si Puericultura [86]
Pneumologie [31]
Psihiatrie [46]
Psihologie [16]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [27]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [22]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Pediatrie si Puericultura

Dificitul imun la copii


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Caz clinic 1

•B.S., 5 ani, sex masculin

•Internat de urgenţă în perioada 30 V-16 VI 2000

•MEDIU:  urban

•Diagnostic de trimitere: Sindrom febril prelungit

•M.I.:

–stare generală mediu alterată

–febră (39-400C)

–tuse seacă iritativă

 

•AHC:

–tata - 27 de ani, bronşite repetate

–mama - 26 de ani, aritmie extrasistolică

•APF:

–primul copil, provenit din sarcină fiziologică, naştere spontană,

–născut la 9 luni, G=3000 gr, L=54cm., Apgar=10

–alimentat natural până la 3 luni, apoi artificial (LP iar în continuare LV)

–vaccinat şi vitaminizat conform schemei MS (cicatrice BCG prezentă)

APP

–2 săptămâni - larigintă acută

–de la 4 luni: infecţii respiratorii repetate (1-2/lună) reprezentate de: rinofaringite, laringite, bronşiolite, bronşite, pneumonii

–de la 2 ani: otite (1-2/lună)

Condiţii de viaţă: corespunzătoare

IBA: Boala debutează brusc cu o săptămână anterior internării prin apariţia  febrei  39-400C,  care  cedează  greu  la  administrarea antitermicelor, alterarea stării generale. Se adresează medicului de familie care stabileşte diagnosticul de pneumonie acută si recomandă tratament cu Penicilină şi fluidificante ale secreţiei bronşice, sub care evoluţia este nefavorabilă. Se adresează serviciulul nostru pentru diagnostic şi tratament de specialitate.

 

•Examen obiectiv la internare

–stare generală uşor modificată

–febră 390C,

–G=15 kg ( deficit ponderal de 4 kg), T=99,8 cm (-5cm.), tegumente palide, uscate, prezenţa de lez. pruriginoase,

–ţesut celular subcutanat uşor diminuat,

–faringe discret congestionat,

–MV uşor înăsprit la nivelul bazei hemitoracelui drept, rare raluri crepitante la acest nivel, FR=28 resp/min.

•Reţinem din datele anterioare:

–băiat de 5 ani

–de la 2 săptămâni inf. resp. superioare şi inferioare frecvente

–alimentat natural 3 luni

–tatăl - bronsite repetate

–hipotrofia staturo-ponderală

 

INTERPRETARE CLINICA

1. Infecţii de căi respiratorii superioare şi inferioare repetate.

2. Deficit imun - inf. resp. repetate.

3. Teren atopic - lez. pruriginoase cutanate.

4. Sindrom anemic - prin mecanism patogenetic mixt (carenţial şi intrainfecţios).

5. Hipotrofie staturo - ponderală.

 

Radiografie toracică (30.05): Multiple microopacităţi miliariforme diseminate paracardiac şi bazal bilateral, opacitate inomogenă cu bronhogramă aerică localizată la nivelul lobului mediu, dreapta, cu delimitare difuză spre parenchim. Cord normal.

•12.06.  Focare micronodulare diseminate bilateral, hilar şi infrahilar, pe un fond de tramă intersţială accentuată difuz.

Radiografie pumn stâng (12.06): Osteotransparenţă, vârstă osoasă la 2 1/2 ani.

Ex ORL: Otita medie supurată dreaptă.

 

DIAGNOSTIC POZITIV

1. Bronhopneumonie cu tendinţă la confluere, de etiologie neprecizată (datorită antibioterapiei de durată) cu IR gr. I.

2.Otită medie acută supurată.

3. Prurigo strophulus.

4. Anemie hipocromă intrainfecţioasă şi carenţială.

5. Hipotrofie staturo-ponderală.

6. Agamaglobulinemie.

 

Agamaglobulinemie, situaţie în care Ig totale < 100 mg%

AG. X linkată- Bruton

AG. cu transmitere AR

AGAMMAGLOBULINEMIE  BRUTON

Argumente:

•sex- masculin (transmiterea legata de cromosomul X)

•absenţa totală a Ig A; M; G; E

Contraargumente

•prezenţa amigdalelor palatine şi a vegetaţiilor adenoide (adenoidectomizat)

•nu a prezentat infecţii grave cu germeni încapsulaţi piogeni (stafilococi, streptococi, HI, pneumococi) cu evoluţie spre septicemii, meningite, artrite.

•debut anterior vârstei de 4 luni (2 săpt.), imunitatea umorală fiind asigurată de Ig materne.

Diagnostic cert:

•biopsia unui ganglion după stimulare antigenică, când nu se evidenţiază organizare foliculară şi absenţa plasmocitelor.

•cariotip, defectul genetic localizat pe Xq 21-22, la nivelul genei ce codifică proteina btk (împiedică maturarea şi diferenţierea celulelor B)

–Agammaglobulinemie cu transmitere AR

•paraclinic asemănătoare cu AG X

•clinic cu manifestări mai estompate

•tatăl cu bronşite repetate

 

PROBLEME DE DIAGNOSTIC

1. Ig administrate i.v., lunar, conţin predominant IgG, ceea ce determină valori >100 mg/mI.

2. Deficit calitativ de IgG cu N/hipogamaglobulinemie în proteinogramă (în clinică valori de 14%, 10%).

3. Deficit selectiv total de IgA asociat cu deficit de IgE, aceste cazuri evoluând cu manifestări pulmonare mai puţin grave, comparativ cu cele în care deficitul de IgA se asociază cu hiper IgE. În acest ultim caz sunt favorizate infecţiile şi manifestările alergice (pacientul dg. în antecedente cu astm bronşic), iar în timp prin administrarea de Ig i.v. poate apare şoc anafilactic.

4. Hipogamaglobulinemia X linkată cu deficit de STH

În acest caz este caracteristică:

–prezenţa L B în circulaţie, dar cu funcţie alterată

–sunt prezente amigdalele palatine

–nanism armonic

5. Hipogamaglobulinemia comună variabilă

–din 1971 inclusă în imunodeficienţele primare, existând şi un mecanism genetic în determinismul bolii, pe lângă factorii infecţioşi virali specifici: Epstein Barr, rujeola, rubeola. Pacientul a prezentat o perioadă de 5 ani de infecţii repetate, dar nu cu virusurile menţionate.

–Clinic este asemănătoare cu AGX, însă în evoluţie prezintă infecţii mai puţin severe şi există o dezvoltare normală/hiperplazică a ţesutului limfoid (pacientul a fost adenoidectomizat).

–Paraclinic prezintă valori Ig totale < 350mg%, IgE < 250mg%; LB sunt prezente în circulaţie dar au funcţia alterată.

6. Alte deficite imune

–Celulare

–Mixte

–Ale complementului

–Ale fagocitozel

Vizualizat: 13     Download: 8

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018