...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [50]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [61]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [7]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [14]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [29]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [33]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [23]
Genetica umana [35]
Geriatrie [1]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [24]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [51]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [12]
Neurologie [24]
Neonatologie [5]
Nursing [6]
Obstetrica [25]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [5]
Pediatrie si Puericultura [86]
Pneumologie [31]
Psihiatrie [46]
Psihologie [16]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [27]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [22]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Pediatrie si Puericultura

Sindromul colestatic la copil


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Colestazele copilului:

- cel mai adesea prezente în perioada neonatală,

- principala cauză de spitalizare într-un serviciu de hepatologie pediatrică

- 80% din indicaţiile de transplant hepatic la copil.

colestază = scăderea debitului biliar =>

 

 

Manifestări clinice

  •  icterul poate fi prezent, dar el nu este obligatoriu
  • (colestază anicterică, icterică şi prelungită)
  •  pruritul este întotdeauna prezent,
  •  consecinţe clinice ale deficitului de săruri biliare la nivelul intestinului subţire;

 

Manifestări biochimice - cu creşterea concentraţiei în ser a substanţelor cu eliminare biliară;

Manifestări histologice

  •  bilirubinostază în colestaza acută,
  •  modificări histologice de colestază cronică !

Fiziologia secreţiei biliare

Date de biologie moleculară a colestazei

Secreţia biliară (SB) elimină anioni organici:

• endogeni (acizi biliari, bilirubina),

• exogeni (substanţele xenobiotice şi metaboliţii lor)

a căror excreţie renală este limitată din cauza unei slabe hidrosolubilităţi.

 

Funcţia de „detoxifiere” necesită mecanisme coordonate in procesul de biotransformare şi transport hepatocitar.

- substanţele xenobiotice lipofile sunt transformate în produşi hidrofili printr-un proces de oxidare, (depinde de cit. P450 ai reticulului endoplasmic) = biotransformarea de faza I

- conjugarea la compuşi hidrofili precum acidul glucuronic, taurina, glicina şi glutationul = biotransformarea de faza II

Produşii acestor reacţii sunt apoi transportaţi în afara hepatocitului. Compuşii hidrofili, însă, nu pot traversa membrana plasmică hepatocitară prin simpla difuziune pasivă.

- Formarea bilei şi eliminarea biliară a metaboliţilor sunt asigurate de către sisteme membranare care permit captarea anionilor organici în sângele sinusoidal şi excreţia lor în bilă (polii bazo-lateral şi canalicular ai hepatocitului).

- Bila primară este modificată la nivelul epiteliului biliar:

• secretie de bicarbonat, apă, clor,  proteine, IgA

• absorbţie pentru glucoză, săruri biliare, aminoacizi (acid glutamic), bilirubină conjugată, BSP, anioni organici

- epiteliul biliar are capacitatea de proliferare în condiţiile obstrucţiei căilor biliare extrahepatice, în unele hepatite şi hepatopatii cronice colestatice, în hepatopatia alcoolică şi în hepatopatia medicamentoasă.

Evenimentele intracelulare din transportul dinspre polul sinusoidal spre polul biliar sunt:

1. Legarea acizilor biliari de proteine citozolice (Ya, Y1, FABP, Z), „difuzarea” lor spre membrana canaliculară,  disocierea de proteina de „legare”, transportul în canalicul prin transportorii membranari specifici.

2. Transportul prin vezicule derivate din aparatul Golgi şi reticulul endoplasmic, permiţând o secreţie a acizilor biliari prin exocitoză canaliculară, necesitând integritatea reţelei de microtubuli.

 

 La nivelul membranei bazo-laterale (sinuisoidale) a hepatocitului sunt localizaţi şi acţionează o serie de transportori de ioni anorganici şi organici:

  • • ATP-aza sodiu-potasiu;
  • • Canalul de potasiu (rol în potenţialul de membrană);
  • • „Schimbătorul” de sodiu-proton (cu rol în menţinerea pH-ului şi volumului intracelular);
  • • Simporterul sodiu-bicarbonat care, facilitând intrarea bicarbonatului în hepatocit şi în bilă, participă la menţinerea pH-ului în hepatocit;
  • • Cotransportorul sodiu-taurocolat, cu rol în preluarea şi transportul sărurilor biliare conjugate din sângele portal;
  • • Polipeptidul transportor de anion organic care preia şi transportă anioni organici din sângele portal.

 La nivelul membranei canaliculare există:

  • • Schimbătorul de anioni clor-bicarbonat;
  • • Canalul de clor (uşurează „intrarea” clorului în bilă);
  • • Glicoproteina P de rezistenţă multidrog-1 (MDR1) care are rol în excreţia în bilă a cationilor organici, a substanţelor xenobiotice şi a citotoxinelor;
  • • Glicoproteina P de rezistenţă multidrog-3 (MDR3) – transportorul de fosfolipide, cu rol în translocarea fosfatidil-colinei de pe stratul intern pe cel extern al membranei celulare;
  • • Proteina asociată rezistenţei multidrog, aşa numitul transportor canalicular multispecific de anioni organici, aceasta fiind mediatorul transportului bilirubin-diglucuronidului în bilă, cu rol în orientarea fluxului biliar, independent de sărurile biliare;
  • • Pompa canaliculară de „export” a sărurilor biliare, care favorizează transportul sărurilor biliare în bilă, stimulând, de asemenea, fluxul biliar dependent de sărurile biliare;
  • • Transportorul de glutation, cu rol în „secreţia” glutationului în bilă, stimulând şi fluxul biliar independent de sărurile biliare;
  • • Regulatorul transmembranal, care uşurează intrarea clorului în bilă.
Vizualizat: 12     Download: 4

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018