...






                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [8]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [27]
Biostatistica [6]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [43]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [58]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [5]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [30]
Ecologie [1]
Endocrinologie [13]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [17]
Farmacologie [28]
Filosofie si bioetica [16]
Fiziologia umana [40]
Fiziopatologie [31]
Ftiziopneumologie [10]
Gastroenterologie [18]
Genetica umana [25]
Geriatrie [1]
Ginecologie [20]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [15]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [39]
Medicina de Familie [18]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [39]
Nefrologie [12]
Neurologie [22]
Neonatologie [2]
Nursing [6]
Obstetrica [23]
Oftalmologie [10]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [4]
Pediatrie si Puericultura [53]
Pneumologie [27]
Psihiatrie [42]
Psihologie [14]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [10]
Stomatologie [32]
Traumatologia si ortopedia [18]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Reumatologie

Artrita reumatoidă juvenilă – probleme de diagnostic şi tratament


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Atrita reumatoidă juvenilă (ARJ) reprezintă un grup de boli în care inflamaţia nesupurativă persistentă sau recidivantă a sinovialelor este principalul semn de manifestare. Datorită polimorfismului clinic, biologic şi evolutiv au existat  pe parcursul timpului mai multe tentative de identificare şi încadrare a diferitelor tipuri de boală în diverse clasificări şi chiar controverse în ceea ce priveşte denumirea acesteia.

“American Rheumatoid Association Criteria Subcomitee” a precizat iniţial criteriile pentru clasificarea ARJ, pentru a o diferenţia de alte afecţiuni reumatismale (Brewer E.J. şi colab. 1973). ARJ a fost clasificată după manifestările clinico-biologice din primele 6 luni de boală în 3 grupe: sistemică, poliarticulară şi pauciarticulară (oligoarticulară). În cadrul formei poliarticulare s-a identificat o formă cu FR pozitiv şi una cu FR negativ. Ulterior forma oligoarticulară s-a diferenţiat într-o formă cu debut tardiv, predominantă la sexul masculin, cu tendinţa de evoluţie spre spondiloartropatie şi o formă cu debut precoce, predominantă la sexul feminin, cu risc crescut pentru uveită cronică. În realitate însă s-a constatat că majoritatea pacienţilor cu debut pauciarticular nu se încadrau în nici una dintre aceste forme.

 

În timp ce American College of Rheumatology (ACR) propunea termenul de artrită reumatoidă juvenilă (ARJ), Liga Europeană Contra Reumatismului (EULAR) a propus denumirea de artrită cronică juvenilă (ACJ), care a şi fost acceptată la conferinţa OMS din 1977 de la OSLO. În acelaşi timp reumatologii europeni, care acceptau şi ei existenţa celor 3 mari forme de boală (pauciarticulară, poliarticulară şi sistemică), au desprins forma poliarticulară cu FR pozitiv de celelalte entităţi, desemnând-o cu termenul de ARJ. Ei încercau astfel să delimiteze termenul generic de ARJ atribuit de americani pentru toate formele de boală, care sugera o identitate prea mare cu poliatrită reumatoidă seropozitivă a adultului; în realitate sub 10% din cazuri se pot suprapune pe “modelul” artritei reumatoide de la adulţi.

Pe de altă parte şcoala americană combătea termenul de ACJ pornind de la constatarea că mulţi dintre pacienţi prezintă forme relativ uşoare de boală iar dintre aceştia unii, se vindecă chiar.

Compararea criteriilor de clasificare şi de diagnostic a ARJ (Petty, 1993)

Există propuneri de a denumi boala ca şi artrită juvenilă (AJ) (Cassidy J.T., 1993; Prieur A.M., 1993) sau artrită juvenilă idiopatică, dar în paralel se vehiculează şi celelalte denumiri, deocamdată.

O altă problemă practică o constituie încadrarea unui număr important de bolnavi în cele 3 forme de ARJ (cu subtipurile menţionate), definite exclusiv după modul de debut, întrucât o parte dintre ei (mai ales cu pauciartrită), nu mai corespundeau din punct de vedere clinic şi chiar biologic cu “pattern-ul” iniţial de încadrare din primele 6 luni de boală (Fink C.W., 1997).

Cam 10-15% din copiii cu ARJ care prezentau până la 4 articulaţii afectate în primele 3 luni, evoluau într-un interval de 3-6 luni spre forme poliarticulare (cu prinderea a peste 5 articulaţii) (Prieur A.M., 1990). După Fink, cam 1/3 din copiii ce prezentau oligoatrită în primele 6 luni, evoluau ulterior spre poliatrită. Mai mult decât atât, copiii cu manifestări poliarticulare aveau frecvent o evoluţie mai severă, cu leziuni osteoarticulare ce se agravau, cu alterarea funcţionalităţii articulare, şi în final cu anchiloză invalidantă (unii ajungând în stadiul 4 Steinbroker, necesitând protezare articulară).

Pornind de la aceste aspecte s-au încercat noi clasificări ale ARJ, care să ia în considerare nu doar modalitatea de debut ci şi evoluţia şi prognosticul diferitelor variante. Astfel, Cassidy J.T. propune în 1995 o clasificare în nouă subtipuri clinice:

 

În cadrul ARJ poliarticulare seronegative se disting 3 forme:

  1. Formele sinoviale (“wet arthritis”), caracterizate prin tumefacţie articulară importantă, dar cu mobilitate mult timp păstrată.
  2. Formele cu redoare progresivă (“dry arthritis”): cu interesare articulară şi periarticulară torpidă cu evoluţie spre anchiloză progresivă, fiind puţin influenţate de terapie.
  3. Formele cu debut poliarticular al spondiloatropatiilor care interesează în special băieţii la pubertate sau adolescenţă; prezintă frecvent enteziopatii, prinderea articulaţiilor mari ale membrelor, antecedente familiale de spondiloatropatie şi HLAB-27.

Criteriile de diagnostic ale ARJ (după ARA, 1995 – modificate):

1.   Mono-/pauci-/poliartrită cu evoluţie de minimum 3 luni

A.   Pauciarticulară: între 1 şi 4 articulaţii afectate

  Poliarticulară: peste 4 articulaţii interesate

B.   Definirea artritei – tumefacţie articulară sau prezenţa a cel puţin două din următoarele semne: căldură locală, artralgii, sensibilitate la palpare, limitarea mobilităţii articulare.

C.   Articulaţiile intercarpiene şi radiocarpiene, articulaţiile tarsiene şi tibiotarsiene, articulaţiile coloanei vertebrale sunt interpretate ca o singură articulaţie afectată.

 

2.   Mono-/pauci-/poliartrită cu evoluţie de minimum 6 săptămâni dacă se asociază cu:

  • Febră neregulată (de tip “septic”)
  • Rash morbiliform pasager, recidivant
  • Pericardită
  • Pleurezie
  • Iridociclită
  • Tenosinovită
  • Redoare matinală
  • Afectarea coloanei cervicale
  • Seropozitivitate (FR, AAN)

 

3.  În caz de monoartrită, biopsia sinovială prezentând:

  • Hipertrofia vilozităţilor
  • Multiplicarea celulelor din stratul bordant
  • Necroză fibrinoidă
  • Infiltrate inflamatorii, predominant limfoplasmocitare, difuze sau dispuse nodular
  • Hipervascularizaţie

 

Criterii de excludere:

  • Spondilita ankilopoetică
  • Artrită psoriazică juvenilă
  • Artritele enteropatice (rectocolita ulcerohemoragică, boala Crohn, by-pass-ul ileal)
  • Artritele reactive (infecţii intestinale cu Shigella, Salmonella, Yersinia, sau infecţii cu Mycoplasma sau Chlamydia trachomatis)
  • Sindromul Reiter
  • Artritele secundare deficitelor imune: umorale, celulare sau mixte
  • Sindromul entezopatie – artropatie seronegativă (SEA)

 

Diagnosticul diferenţial al ARJ

În Clinica Pediatrie II Cluj-Napoca în intervalul 1989-1998 s-au internat 92 de copii diagnosticaţi cu ARJ: 41 cazuri cu forma poliarticulară, 39 cazuri cu forma oligoarticulară şi 12 cazuri cu forma sistemică de boală. Repartiţia pe subtipuri de ARJ este următoarea:

 

TRATAMENTUL ARJ

Tratamentul copiilor cu ARJ este de lungă durată, el fiind iniţiat şi ulterior modificat în funcţie de subtipul bolii, severitatea acesteia, manifestările particulare şi de răspunsul la terapie. Obiectivul principal este asigurarea unui echilibru cât mai apropiat de normal, cu minimum de riscuri atât din partea tratamentului cât şi din partea bolii în sine.

Majoritatea autorilor pledează pentru o abordare “în piramidă” a strategiei terapeutice, începând cu medicamentele cele mai puţin toxice, AINS, ulterior apelând la nevoie la hidroxiclorochină, metotrexat, imunosupresoare sau la aşa numitele “medicamente experimentale” încercate în tratamentul poliartritei reumatoide a adultului.

AINS reprezintă medicaţia de primă linie şi peste 50% din pacienţi răspund iniţial favorabil după primul antiinflamator nesteroidian.

Dacă un preparat nu este suficient de eficace după o terapie de 2-3 luni, se recomandă utilizarea unui alt antiinflamator din aceiaşi clasă. Diferitele preparate se pot administra în cure alternative, dar nici o dată concomitent datorită sumării efectelor adverse. Aproximativ 2/3 din copiii cu ARJ nu răspund favorabil la un singur antiinflamator nesteroidian. În această situaţie se recomandă o medicaţie de linia a 2-a.

Medicamentele care prezintă riscuri pentru sănătatea copilului (în prezent sau viitor), cum sunt azathioprina şi ciclofosfamida, vor fi rezervate doar acelor cazuri (cât mai puţine posibil) care nu au răspuns tratamentelor mai puţin agresive.

Corticosteroizii sunt utilizaţi pentru “a stăpâni” formele sistemice de ARJ, în doze mici ca şi terapie “pod” până la intrarea în acţiune a altor medicamente, ca terapie asociată altor droguri, cum ar fi metotrexatul şi ca terapie topică intraarticulară sau oftalmologică. Apariţia iridociclitei impune şi terapie cortizonică pe cale sistemică. Glucocorticoizii sunt antiinflamatoare foarte puternice, probabil cele mai eficiente din uzul curent, dar trebuie utilizaţi judicios datorită toxicităţii importante, incluzând sindromul Cushing iatrogen, retardul creşterii şi osteopenia, alături de multe alte efecte secundare.

Metotrexatul este considerat de unii autori cel mai bine tolerat, mai eficient şi mai puţin toxic dintre medicamentele de a doua linie. Se administrează pe cale orală în doză de 10 mg/m2 /săptămână, însă absorbţia intestinală este foarte variabilă (Walace C.A., 1994); din acest motiv calea subcutanată este mai sigură. Acest medicament poate diminua sau opri distrucţia osoasă în ARJ aşa cum s-a dovedit şi radiologic (Alarcón G.S. şi colab., 1992). La pacienţii trataţi cu metotrexat e necesară monitorizarea lunară a funcţiei hepatice şi a hemoleucogramei.

Hidroxiclorochina, 5-7 mg/kg/zi, în doză unică zilnică, necesită mai multe luni până la constatarea efectului terapeutic; peste 80% din pacienţi răspund favorabil după 6 luni de tratament. Se impune un control oftalmologic sistematic datorită toxicităţii asupra retinei; modificarea sensibilităţii retiniene faţă de culoarea roşie are valoare de semnal pentru întreruperea tratamentului.

Sulfasalazina, în doză progresivă de la 10 la 30-50 mg/kg/zi, are o acţiune mai rapidă decât hidroxiclorochina; necesită cure de minimum 3 luni. Se administrează de elecţie în spondiloartropatii şi în artritele din cadrul bolilor inflamatorii intestinale.

D-penicilamina şi sărurile de aur se utilizează mai puţin la copiii cu ARJ.

Noile tratamente, cum ar fi antagoniştii receptorilor pentru TNFa, s-ar putea dovedi mai specifice pentru boala inflamatorie sinovială şi probabil mai puţin toxice decât actuala medicaţie, dar la copii nu există studii suficiente în această direcţie.

121 24

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2017