...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [38]
Biochimie Clinica [8]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [12]
Boli infectioase la copii [27]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [54]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [65]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [15]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [15]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [30]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [42]
Fiziopatologie [37]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [34]
Genetica umana [39]
Geriatrie [2]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [9]
Hematologie [31]
Hepatologie [5]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [61]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [28]
Neurologie [25]
Neonatologie [16]
Nursing [7]
Obstetrica [28]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [9]
Parazitologie [11]
Pediatrie si Puericultura [156]
Pneumologie [37]
Psihiatrie [56]
Psihologie [24]
Radiologie si Imagistica [38]
Reumatologie [33]
Sexologie [1]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [24]
Urgențe medicale [32]
Urologie [24]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Reumatologie

Lupusul Eritematos Sistemic


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 

Lupus Eritematos Sistemic (LES) este o maladie cronică, sistemică, inflamatorie caracterizată prin prezența autoanticorpilor ( în particular anticorpilor antinucleari- ANA) și depozitarea complexelor imune în multiple organe țintă.

Organele afectate sunt: pielea, sistemul musculoscheletal, sistemul nervos ( inclusiv psihiatric), membranele seroase, sistemul hematologic, sistemul reproductiv, inima, plămânii, rinichii, TGI.

Noțiuni generale

Simptomele variază de la moderate până la cele periculoase pentru viață.

Simptomele, care apar în primii ani de boală de obicei predomină toată viața.

Afectează preponderent femei de vârstă reproductivă.

Este unul din cele mai complicate diagnostice în reumatologie.

Noțiuni generale

Pentru a stabili diagnostic de LES avem nevoie de o afecțiune poliorganică cu disfuncție imună și, în special, prezența autoanticorpilor.

Există criterii diagnostice propuse de ACR pentru LES.

Criterii diagnostice pentru LES

Fiecare criteriu va fi descris detaliat ulterior.

1.Rash malar

2.Rash discoid

3.Fotosensibilitate

4.Ulcere orale

5.Artrita

6.Serozita

7.Afectarea renală

8.Afectarea neurologică

9.Afectarea hematologică

10.Afectarea imunologică

11.Anticorpii antinucleari

ACR (1997)

Pentru a stabili diagnostic avem nevoie de 4 sau mai multe criterii!!!!

Clasificare

După forme clinice

Lupus sistemic eritematos (cea mai frecventă și severă formă a lupusului)

Lupus discoid

Lupus subacut cutanat

Lupus medicamentos indus

După evoluție

  • Acută
  • Subacută
  • Cronică

Epidemiologie

Incidenţa  20-150 de cazuri pe 100.000 mii de populaţie pe an.

Morbiditatea 500 cazuri la 1mln de populaţie.

Prevalența și severitatea maladiei depinde de sex și originea etnică.

La copii rațio F:B= 3:1; La maturi F:B =7-15:1

Prevalența la femei: 16 4 (caucazieni) vs 406 (afroamericani) la 100000 de populație.

Prevalența e mai mare la asiatici, afroamericani, hispanici vs caucazieni. Boala este rară în Africa.

 

Etiologie. Generalități. Genetica.

Nu este cunoscută

Mai mulți factori joacă un rol în predispunere către boala, inclusiv genetici, hormonali, imuni și a mediului extern.

Există o concordanță înaltă pentru LES în gemenii monozigoți (14-57%).

Rudele pacienților cu LES au o prevalență 5-12% la LES.

La rudele de gr.I a pacienților cu LES des se înregistrează reacția Wassermann fals pozitivă.

Incidenţă crescută în aceste familii a altor maladii ale ţesutului conjunctiv.

 

Etiologie. Genetica.

Deficitul componentelor complementului C1q, C4A, B, C2.

Mutațiile în Three prime repair exonucleaza 1 (TREX1) – enzima necesară pentru degradarea ADN-ului.

Cei mai frecvenți factori genetici asociați cu LES sunt:

◦HLA-DR2 și HLA-DR3

◦Genele, care răspund de nivelul înalt sau răspunsul exagerat la interferona-α (STAT4, PTPN22, IRF5)

◦Genele implicate în semnalele limfocitare și distrugerea complexelor imune.

 

Etiologie. Statutul hormonal.

Riscul crescut la femei sugerează semnificativ rolul hormonilor sexuali.

Hormonii sexuali sunt cunoscuți ca regulatorii sistemului imun.

Influenţa negativă a estrogenilor asupra evoluţiei LES se confirmă în agravarea stării pacientelor în perioada de sarcină şi în postpartum.

Administrarea contraceptivilor cu estrogeni crește riscul dezvoltării LES. (RR-1.5)

Administrarea estrogenilor în postmenopauza și menarche precoce(≤10 ani) dublează riscul dezvoltării LES.

Etiologie. Statutul imun.

La pacienții cu LES au fost depistați mai mulțe dereglări ale sistemului imun.

Pînă acum rolul lor rămîne neclar.

În momentul dat se consideră că dereglările imune apar din cauza pierderii toleranței la proprii antigeni.

Etiologie. Factorii mediului.

Virușii, care activează mecanismele de sinteza a α-interferonei (mecanismul antiviral important) pot stimula debutul LES.

◦Mecanismele legate de sinteza α-interferonei se consideră cele critice și în dezvoltarea LES.

◦Infecțiile recurente cu virusul Ebstain-Barr sunt asociate cu riscul crescut de LES.

Razele ultraviolete pot stimula apariție sau agravare manifestărilor cutanate a LES.

Unele medicamente sunt asociate cu Lupus medicamentos indus.

Se consideră că la început are loc un desechilibru a sistemului imun:

1.Să dereglează activitatea imunității dobîndite

2.Se dereglează activitatea imunității înnascute

3.Devine ineficace sistemul de degradare a complexelor imune.

Secvența acestor procese poate fi diferită: 1,2,3; 3,2,1; 2,1,3, etc.

Patofiziologie

Majoritatea manifestărilor lupusului se consideră ca sunt legate cu prezența autoanticorpilor și formarea complexelor imune.

 Are loc disfuncţia sistemului T- şi B-limfocitelor:

◦deprimarea funcţiei limfocitelor T-supresoare,

◦hiperreactivitatea limfocitelor - Th,

◦amplificarea funcţiei limfocitelor B cu producere excesivă de autoanticorpi  anti-ADN, anti-ARN, antinucleari (ANA), antiribonucleoproteine (anti-RNP)

 

Patofiziologie. Autoanticorpii caracteristici LES.

Øanti-ADNds dublu catenar (60-90%),

ØANA – antinucleari(90%),

Øanti-Sm antigen (Smit)- 30%,

Øanti-RNP (anti ribonucleoproteine):

Øanti-SS-A-Ro (Robert)-40%,

Øanti-SS-B-La  (Lame)-15% (SS-substanţă solubilă),

Øanti histone -(>90%) LES medicamentos indus.

Anticorpii reprezintă imunoglobuline  de clasa IgG sau IgM.

Patofiziologie

Anticorpii se unesc cu antigenele, formând complexe imune circulante (CIC) – (ADN+antiADN, cu activarea complemetului),care se depun  în ţesuturi, provocând o reacţie inflamatorie prin producerea de citokine proinflamatorii, vasoactive şi chemotactice (pentru neutrofile) şi enzime lizozomale   proinflamatorii. 

Vizualizat: 215     Download: 103

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018