...





                        

Anatomia omului [66]
Anatomia topografica [30]
Anestezie/Reanimare [17]
Alergologie [10]
Biochimia [37]
Biochimie Clinica [7]
Biofizica [12]
Biologie moleculara [28]
Biostatistica [7]
Boli Infectioase [9]
Boli infectioase la copii [17]
Boli profesionale [1]
Cardiologie [50]
Chimie bioorganică [4]
Chirurgie [61]
Chirurgia OMF [4]
Chirurgia pediatrica [7]
Cultura comunicarii [0]
Kinetoterapie [10]
Dermatologie [32]
Ecologie [2]
Endocrinologie [14]
Epidemiologie [9]
Examen de Stat USMF [18]
Farmacologie [29]
Filosofie si bioetica [17]
Fiziologia umana [41]
Fiziopatologie [33]
Ftiziopneumologie [11]
Gastroenterologie [23]
Genetica umana [35]
Geriatrie [1]
Ginecologie [22]
Igiena generala [29]
Imunologie [4]
Hematologie [24]
Histologie [17]
Medicina interna- Terapie [51]
Medicina de Familie [22]
Medicina de Laborator [1]
Medicina Militara [3]
Medicina legala [6]
Medicina sociala [2]
Microbiologie [14]
Morfopatologie [40]
Nefrologie [12]
Neurologie [24]
Neonatologie [5]
Nursing [6]
Obstetrica [25]
Oftalmologie [11]
ORL [10]
Oncologie [4]
Parazitologie [5]
Pediatrie si Puericultura [86]
Pneumologie [31]
Psihiatrie [46]
Psihologie [16]
Radiologie si Imagistica [35]
Reumatologie [27]
Stomatologie [33]
Traumatologia si ortopedia [22]
Urgențe medicale [30]
Urologie [18]




Однажды твоя жизнь будет оценена не по тому сколько денег ты заработал и сколько у тебя машин. А по тому как ты повлиял на чью-то жизнь...


Ar putea sa te intereseze:


Reumatologie

Maladiile difuze ale țesutului conjunctiv


·

   Medtorrents este comunitate libera, de acea Download-ul este gratuit.

   Puteti expedia materialele Dvs pe mail: admin@medtorrents.com

 


Maladiile difuze ale țesutului conjunctiv

  • —Membrii grupului
  • —Artrita reumatoidă
  • —Lupus eritematos sistemic
  • —Sclerodermia sistemică
  • —Polimiozita/Dermatomiozita
  • —Boala mixtă a țesutului conjunctiv și overlap-sindroame
  • —Sindromul Sjogren
  • —Sclerodermia sistemică

DEFINIȚIE

—este o maladie generalizată a ţesutului conjunctiv

—se caracterizeză prin dezvoltarea manifestărilor patologice cutanate, ale aparatului locomotor, a organelor interne şi a dereglărilor vasospastice difuze

— modificările sunt cauzate de afectarea ţesutului conjunctiv cu predominarea fibrozei şi de alterarea vasculară de tipul microangiopatiei obliterante.

Etiologia

Cauza bolii rămîne necunoscută, dar se discută geneza multifactorială a bolii cu participarea interacţiunei predispoziţiei ereditare şi a factorilor endo- şi exogeni (infecții, toxine etc.).

Patogenia

În dezvoltarea SS inportanța majoră aparține următoarelor mecanizme:

  •                       Alterările vasculare
  •                                  Anomaliile imune
  •                                               Fibroza

Particularitățile clinice

—Fenomenul Raynaud  este unul dintre primii semne ale bolii. Precede uneori cu ani apariţia altor simptome a Scl.

—Fenomenul Raynaud este definit ca atacuri recurente de ischemie digitală, care evoluează în două sau trei faze de culoare - paloare, cianoză şi roşeaţă - provocate, de obicei, de expunere la frig şi emoţii.

Necroză digitală ca complicație a fenomenului Raynaud

Afectări cutanate

• edem dur preponderent al mîinilor (în special, al degetelor, fenomen numit sclerodactilie) şi feţei care ulterior trece în indurare şi mai tardiv în atrofia tegumentelor afectate

• teleangiectazii

• anomalii de pigmentaţie

• calcifieri subcutanate

—Calcifieri subutanate

—Sclerodactilia și sindromul Raynaud

—Modificari tegumentale ale feței



Afectarea aparatul locomotor

—sindromul articular se manifestă prin poliartralgii şi uneori artrite cu localizarea în articulaţiile mici şi medii cu predominarea schimbărilor fibroase periarticulare şi formarea contracturilor

—afectările tenosinoviale - prezenţa sindromului de tunel carpian şi crepitaţiei palpabile la mişcare în regiunea tendoanelor

—afectarea osoasă - dezvoltarea osteolizei mai frecvent a degetelor

—afectarea muşchiilor schletici - miozită fibroasă interstiţială cu proliferarea ţesutului conjunctiv şi atrofia fibrelor musculare sau polimiozită cu modificări necrotic-degenerative şi dezvoltarea ulterioară a sclerozei musculare.

 

Afectarea tractul digestiv

—microstomie, atrofie şi scleroza mucoasei bucale şi a limbii, paradontopatie, osteoliza şi atrofia mandibulei

—disfuncţia motorie a esofagului distal - disfagie pentru mîncarea solidă, dezvoltarea refluxului gastroesofagian

—afectarea duodenului - dureri postprandiale abdominale

—afectarea intestinului subţire - sindromul de malabsorbţie cu episoade de balonare abdominală cu sau fără episoade dureroase de pseudoobstrucţie, diaree şi pierdere importantă a ponderei

—afectarea intestinului gros - dezvoltarea diverticulilor largi, constipaţii severe, incontinența sfincterului anal

—Scl poate să se asocieze cu ciroza biliară primară.

 

—Hipomotilitatea și tendința la largire a esofagului la cercetarea radiologică

—Afectarea pulmonilor

—testele funcţionale pulmonare demonstrează reducerea capacităţii difuzionale şi reducerea capacităţii vitale (modificări restrictive)

—e specific dezvoltarea pneumofibrozei bazale, dar e posibilă afectarea difuză a parenchimului pulmonar

—în cazurile cu predominarea afectăriii vaselor pulmonare se dezvoltă hipertensiunea pulmonară, care poate fi și secundară afectării pulmonare sau cardiace

—pleura se afectează prin formarea pleureziei adezive.

 

—Pneumofibroza bazală

—Afectarea cordului

—implicarea miocardului se petrece prin dezvoltarea zonelor ischemice şi a cardiosclerozei necoronarogene. Deseori se măreşte cordul în volum, se instalează diverse dereglări de ritm şi de conducere, scade contractilitatea cordului, apar zone de adinamie şi modificări infarctasemănătoare pe ECG

—afectarea endocardului contribuie la formarea viciilor sclerodermice. Se afectează mai frecvent valva mitrală, cu predominarea insuficienţei valvulare

—poate se dezvolte pericardita ca o exprimare a poliserozitei, aderenţe pleuropericardiale, îngroşarea pericardului şi lichid pericardic în cantităţi mici

 

—Afectarea rinichiilor

—nefropatia acută (criză renală sclerodermică) cu debutul rapid a hipertensiunei arteriale maligne, deteriorare a funcţiei renale, modificarea sedimentului urinar

—nefropatia cronică decurge preponderent cu schimbări funcţionale și cu simptomatologie clinică şi paraclinică moderată.

 

Alte manifestări

—sindromul Sjogren este confirmat în mai mult de 20% dintre cazuri de Scl

—tireoidită autoimună şi depuneri fibroase în tiroidă pot fi observate şi ambele se asociază cu evidenţierea clinică a hipotiroidismului

—polineurită senzitivo-motorie a n. trigemen sau alte neuropatii craniene sunt descrise, de obicei, în asociere cu leziuni cutanate limitate

—manifestări generale: pierderea ponderală, febră, fatigabilitate.

 

Criteriile diagnostice (ARA, 1980)

Criteriul major: afectarea sclerodermică a pielei, răspîndită proximal de articulaţiile metacarpofalangiene sau metatarsofalanfiene

Criterii minore:

  − sclerodactilia

  − ulceraţii digitale şi/sau cicatrice pe falanga distală

  − fibroza bazală pulmonară bilaterală.

  Prezenţa criteriului major sau a două din cele trei minore este necesară pentru stabilirea diagnosticului de Scl veridică.

 

Criteriile diagnostice ale Scl
ARA/EULAR, 2013

1.   Indurația pielii degetelor mîinilor răspîndită proximal de articulațiile metacarpofalangiene (criteriul suficient) – 9 puncte

2.  Indurația pielii degetelor (se calculează doar scorul maxim):

—Degete umflate -2 puncte

—Sclerodactilia (indurația pielii distal de articulațiile metacarpofalangiene, dar proximal de cele interfalangiene proximale) - 4 puncte

 3. Leziunile digitale(se calculează doar scorul maxim):

—Ulcere digitale - 2 puncte

—Cicatrice digitale - 3 puncte

 4. Teleangiectazii – 2 puncte

 5. Capilaroscopia anormală – 2 puncte

6.  Hipertensiune arterială pulmonară sau pneumopatie interstițială – 2 puncte

7.  Fenomenul Raynaud – 3 puncte

8.  Prezența anticorpilor specifici (anticentromer, antitopoizomeraza, antiRNA polimeraza III) – 3 puncte.

—La prezența scorului total de 9 și mai multe puncte se stabilește diagnosticul de sclerodermie sistemică.

Vizualizat: 45     Download: 11

Comentarii:


avatar


Materiale noi pe site:



Cele mai citite materiale:



  
Design by Dr. wikko © 2018